سندروم hellp ، کبد چرب حاد حاملگی aflp ، و نقائص اکسیداسیون اسیدهای چرب

مقدمه: سندروم hellp یکی از عوارض بسیار شایع و مهم حاملگی است، و معمولاً در سه ماهه سوم بارداری بروز می کند. مشخصه بالینی آن عبارتست از: همولیز حاد میکروآنژیوپاتیک (hemolysis)، افزایش آنزیم های کبدی (elevated liver enzymes)، وکاهش پلاکت (low platlets). علت بیماری دقیقاً شناخته شده نیست، ولی همراهی آن با عوارض شایع حاملگی ها مثل پره اکلامپسی و اکلامپسی اثبات شده است. شیوع سندروم hellp در حدود 1 درصد تمام حاملگی ها ذکر شده است. سندروم hellp یک بیماری پیشرونده با عوارض بسیار شدید و مرگ و میر بالا می باشد. کبد چرب حاد حاملگی (aflp) هم یک عارضه بسیار شدید و کمتر شایع در دوران بارداری است، که با مرگ و میر بسیار بالا همراه بوده و با نشانه های درد شکم، تهوع، استفراغ در مادران باردار بروز می کند. اما به سرعت علائم نارسائی کبد، اختلالات خونریزی دهنده، و علائم آنسفالوپاتی کبدی ظاهر می شود. اختلال در اکسیداسیون اسیدهای چرب ( faods )، به گروهی از بیماری ژنتیکی- متابولیکی گفته می شود، که مبتلایان قادر به تجزیه و متابولیزه کردن اسیدهای چرب نیستند. این بیماری ها با وراثت مغلوب اتوزومی منتقل می شوند. مادرهای ناقل بدون علامت در مورد یکی از این بیماری ها، برای بروز سندروم ( hellp ) یا (aflp در خطر بیشتری هستند. معرفی مورد: در این مقاله، خانم باردار 33 ساله ای معرفی می شود که در حاملگی سوم خود در هفته 22 بارداری، با شکایت دو روز درد شکمی، سردرد، تاری دید، استفراغ و حمله شبه تشنج به اورژانس بیمارستان مراجعه کرده و بستری شده بود. بیمار در زمان بستری آژیته بوده، اختلال حواس، زردی، فشارخون بالا و پروتئین اوری داشت و با شک به سندروم hellp مورد workup قرار گرفت. در آزمایشات ldh بالا، sgot بالا، پلاکت بسیار پائین نیز داشت و با وجود شروع اقدامات درمانی و پیشگیرانه، 24 ساعت بعد جنین سقط شد. و در ارزیابی های بعدی مادر، اختلال ژنتیکی – متابولیک روشی از گروه اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب که دارای الگوی تو اتوزومال مغلوب است، تشخیص داده شد. نتیجه گیری: اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب (faods) در میتوکندری ها، گروهی از بیماری ژنتیکی و متابولیکی هستند که با الگوی وراثت مغلوب اتوزومی منتقل می شوند. این اختلالات در مادرانی که هتروزیگوت بیماری هستند، عوارض مهمی مانند پره اکلامپسی شدید، کبد چرب حاد حاملگی و سندروم hellp را به دنبال دارد. این اختلالات نسبتا شایع هستند، بنابراین در بارداری های در معرض خطر باید مورد توجه قرار گیرند.